Thalasemia Berbeda Dengan Kanker Darah

      Comments Off on Thalasemia Berbeda Dengan Kanker Darah

Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang di wariskan orang tua kepada anak. Thalasemia mempengaruhi kemampuan dalam  menghasilkan hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia.

Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel – sel lainnya dalam tubuh. Penyakit ini diturunkan oleh orang tua yang memiliki mutated gen atau gen mutasi thalasemia. Seorang anak  yang mewarisi satu gen mutasi disebut pembawa atau carier, atau yang disebut juga dengan thalasemia trait (sifat thalasemia).

Beberapa Klasifikasi Thalasemia

Klasifikasi thalasemia yaitu: Thalasemia minor, intermediate dan major.  Anak – anak dengan thalasemia mayor  menunjukan gejala penyakit pada usia dua tahun pertama. Anak ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai nafsu makan rendah sehingga menyebabkan pertumbuhannya terhambat. Penderita penyakit ini memerlukan transfusi darah dan perawatan yang intensif atau suntik antibiotik sangat di perlukan.

Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin dan mendekati normal. Namun transfusi darah yang dilakukan berkali – kali juga mempunyai efek samping yaitu pengendapan besi dalam tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati, jantung dan organ – organlainya, sehingga pada anak dengan thalasemia yang mendapatkan transfusi darah secara rutin atau berulang di indikasikan untuk diberikan therafi desperal. Therapi disferal yaitu obat cair yang diberikan di bawah kulit yang mempunyai tujuan untuk mencegah penumpukan FE dalam tubuh baik itu hemochromatosis (penumpukan FE di bawah kulit) atau hemosiderosis (penumpukan FE dalam organ). Pemasangan ini diberikan sebanyak 4-7 kali per minggu pasca transfusi darah.

Nah, mari kita mengenal sedikit lebih jauh tentang darah

651764834

Darah adalah cairan yang terdapat pada semua makhluk hidup (kecuali tumbuhan) yang berfungsi mengirimkan zat-zat dan oksigen yang dibutuhkan oleh tubuh, mengangkut bahan-bahan kimia hasil metabolisme dan juga sebagai pertahanan tubuh terhadap virus atau bakteri. Sedangkan transfusi darah secara bahasa  berasal dari bahasa Inggris, yaitu “Blood transfusion”, yang berarti pindah tuang darah. Sedangkan secara terminologi transfusi darah adalah proses memindahkan atau memasukkan darah yang berasal dari donor kedalam tubuh resipien (pasien) melalui vena yang cocok golongan darahnya untuk menyelamatkan jiwa.

Adapun tujuan tranfusi adalah :

Mengembalikan volume darah yang kurang.

Menambah friksi/komponen darah yang kurang

Dan kita tahu tentang darah adalah “Golongan Darah”

Kadang kita bertanya kepada teman, apakah golongan darah mu? Biasanya berkaitan dengan zodiak, lucu lucuan tentang itu. Heh heh.. tapi tentu saja dalam konteks serius pertanyaan golongan darah penting ketika kita hendak mendonorkan darah, membutuhkan donor darah bahkan ketika di Bank Darah atau PMI. Untuk itulah, yang umum selama ini kita kenal adalah sistem ABO

  1. Pertama ditemukan oleh karl landsteiner 1901
  2. Merupakan antigen yang sangat penting untuk golongan darah
  3. Masing-masing serum orang tersebut mengandung antibodi pada antigen yang tidak ada pada sel darah merahnya.
  4. Pemberian transfusi darah yang  ABO inkompabilitas menyebabkan hemolisis intravaskular.
  5. Reaksi hemolitik dapat terjadi pada uji silang serasi

dalam bagan bisa dilihat seperti ini (tentu masih ingat kan, pelajaran biologi nya?):

Antigen cell typing Serum typing Interpretasi
Anti-A Anti-B Anti-AB Sel A Sel B Sel O Gol.darah
+ + O
+ + + A
+ + + B
+ + + AB

Ada lagi menurut Rhesus. Lah, apa itu?

Rhesus atau Rh merupakan antigen lain yang terdapat pada sel darah merah. Istilah Rh berasal dari “rhesus”, karena antigen ini pertama kali ditemukan tahun 1940 oleh Landsteiner dan A.S. Wenner di dalam darah kera Mocacus rhesus. Sel darah yang memiliki antigen Rh disebut Rh+ (Rhesus positif ), sedangkan yang tidak memiliki antigen Rh disebut Rh- (Rhesus negatif). Apabila orang yang memiliki darah Rh negatif ditransfusi dengan darah Rh positif (Rh+), orang bergolongan darah Rh negatif (Rh-) tersebut dengan segera akan membentuk antibodi anti-Rh, sehingga terjadi aglutinasi darah.

Masalah akan timbul jika seorang ibu berdarah Rh negatif mengandung bayi dengan darah Rh positif. Meskipun sistem peredaran darah ibu dan anak terpisah, namun acapkali ada sedikit sel-sel darah yang masuk pada sistem peredaran darah ibu melalui plasenta. Kejadian ini biasanya terjadi pada saat terakhir kehamilan. Untuk merespon sel darah yang asing tersebut, darah ibu akan membentuk antibodi. Antibodi tersebut masuk ke dalam sistem peredaran darah bayi melalui plasenta. Darah bayi merupakan protein asing (antigen) bagi antibodi, sehingga antibodi akan bereaksi terhadap darah bayi, akibatnya terjadi aglutinasi. Adanya aglutinasi dalam sel darah akan menyebabkan anemia, dan nama penyakit tersebut dinamakan eritroblastosis foetalis. Apabila penyakit ini tidak bisa ditangani, bayi bisa mengalami kematian. Berikut ini tabel  golongan darah Rhesus dengan Antigen/Aglutinogen dan Aglutinin/Antibodi

Golongan darah Antigen/Aglutinogen Aglutinin/Antibodi
Rhesus positif (Rh+) ada antigen Rhesus ada antibodi anti-Rh
Rhesus negatif (Rh -) tidak ada antigen Rhesus tidak ada antibodi anti-Rh

Dalam pedoman WHO (Sibinga, 1995) disebutkan:

  1. Transfusi tidak boleh diberikan tanpa indikasi kuat.
  2. Transfusi hanya diberikan berupa komponen darah pengganti yang hilang/kurang.

Berdasarkan pada tujuan di atas, maka saat ini transfusi darah cenderung memakai komponen darah disesuaikan dengan kebutuhan. Misalnya kebutuhan akan sel darah merah, granulosit, trombosit, dan plasma darah yang mengandung protein dan faktor-faktor pembekuan. Diperlukan pedoman dalam pemberian komponen-komponen darah untuk pasien yang memerlukannya, sehingga efek samping transfusi dapat diturunkan seminimal mungkin. Lansteiner, perintis transfusi mengatakan : “Transfusi darah tidak boleh diberikan,kecuali manfaatnya melebihi resikonya”.

Pada anemia, transfusi baru layak diberikan jika pasien menunjukkan tanda “Oxigen Need” yaitu rasa sesak, mata berkunang, berdebar (palpitasi), pusing, gelisah atau Hb <6 gr/dl. Pemberian sel darah merah, sering digunakan apabila kadar Hb kurang dari 6 gr%, dan hampir tidak diperlukan bila Hb lebih dari 10 gr% dan kalau kadar Hb antara 6-10gr%, maka transfusi sel darah merah atas indikasi keadaan oksigenasi pasien. Perlu diingat bahwa kadar Hb bukanlah satu-satunya parameter, tetapi harus diperhatikan pula faktor-faktor fisiologi dan resiko pembedahan yang mempengaruhi oksigenasi pasien tersebut. Kehilangan sampai 30% EBV umumnya dapat diatasi dengan cairan elektrolit saja. Kehilangan lebih daripada itu, setelah diberi cairan elektrolit perlu dilanjutkan dengan transfusi jika Hb<8 gr/dl.

Habibi dkk, memberikan petunjuk bahwa dengan pemberian satu unit PRC akan meningkatkan hematokrit 3-7%. Indikasinya adalah :

  • Kehilangan darah >20% dan volume darah lebih dari 1000 ml.
  • Hemoglobin < 8 gr/dl.
  • Hemoglobin <10 gr/dl dengan penyakit-penyakit utama : (misalnya empisema, atau penyakit jantung iskemik).
  • Hemoglobin <10 gr/dl dengan darah autolog.
  • Hemoglobin <12 gr/dl dan tergantung pada ventilator.

Dapat disebutkan bahwa Hemoglobin darah (Hb) :

  1. Hb sekitar 5 adalah CRITICAL
  2. Hb sekitar 8 adalah TOLERABLE
  3. Hb sekitar 10 adalah OPTIMAL

Lima indikasi umum transfusi darah:

  1. Kehilangan darah akut/anemia akut, bila 20–30% total volume darah hilang dan perdarahan masih terus terjadi serta telah didahului oleh penggantian volume cairan.
  2. Anemia berat dan kronis jika hb tidak dapat ditingkatkan dengan cara lain.
  3. Syok septik (jika cairan infus tidak mampu mengatasi gangguan sirkulasi darah dan sebagai tambahan dari pemberian antibiotik)
  4. Memberikan plasma dan trombosit sebagai tambahan faktor pembekuan, karena komponen darah spesifik yang lain tidak ada
  5. Transfusi tukar pada neonatus dengan ikterus berat.

Oke kita skip dulu sampai disitu. Kita kembali ke Thalasemia

Thalasemia adalah kelainan herediter berupa defisiensi salah satu rantai globin pada hemoglobin sehingga dapat menyebabkan eristrosit imature (cepat lisis) dan menimbulkan anemia.

Klasifikasi thalasemia :

  1. Thalasemia minor, biasanya tidak menunjukkan gejala klinis yang jelas, anemia ringan
  2. Thalasemia intermediate, ditandai dengan splenomegali dan anemia yang muncul pada usia 2-4 tahun, sehingga membutuhkan transfusi darah.
  3. Thalasemia mayor, biasanya ditandai dengan munculnya gejala face cooley,hepatosplenomegali, anemia berat, gangguan pertumbuhan dan deformitas tulang, dimana gejala-gejala tersebut muncul lebih awal sejak usia 2-12 bulan dan sangat ketergantungan terhadap transfusi darah.

Dan kita tahu bahwa mau tidak mau, penanganan anak dengan Thalasemia adalah tranfusi darah, dengan transfusi diharapkan kita bisa mengganti unsur unsur darah yang tidak bisa diproduksi oleh tubuh dari pengidap thalasemia. Dan memang, seperti perubahan gaya hidup, tranfusi adalah rutinitas bagi pengidap, banyak sekali dirasakan manfaatnya sehingga bisa beraktifitas seperti sediakala.

Kehati hatian dalam memilih darah yang sesuai, kondisi tubuh serta hasil laboratorium adalah mutlak diperlukan. Selain itu, perlu kita tahu pula efek samping pemberian tranfusi darah dalam jangka waktu lama.

Kekhasan pengidap thalasemia

Komplikasi pemberian transfusi darah yang rutin (berulang) :

Transfusi darah yang dibutuhkan klien thalasemia berupa PRC  (Packed Red Cell), yang diberikan secara rutin setiap kadar Hb klien turun dibawah normal (< 10 mg/dl) sebanyak 10-20 cc/kgBB.

Pemberian transfusi darah akan menyebabkan pemecahan Hb yang menghasilkan Fe yang dibutuhkan untuk pembentukan eritrosit yang baru, namun dengan pemberian transfusi darah secara rutin (berulang) akan menimbulkan komplikasi dari pemecahan Hb yang berlebih yang dapat menghasilkan Fe dalam jumlahyang berlebih sehingga sisa Fe ini akan menumpuk atau tertimbun dalam tubuh manusia, diantaranya :

  1. Hemosiderosis, yaitu penumpukan Fe dalam organ baik itu dalam hepar (berakibat hepatomegali), spleen (berakibat splenomegali), jantung, pancreas, atau kelenjar hypofise (penurunan growth hormone).
  2. Hemocromatosis, yaitu penumpukan Fe di bawah kulit sehingga warna kulit tampak hitam keabuan.

Penumpukan Fe tersebut dapat dikurangi atau dicegah dengan pemberian chelating agent yaitu dengan pemasangan desferal, dimana kelebihan Fe ini akan dapat terbuang melalui urin dan feces.

Konklusi atau kesimpulannya adalah :

Transfusi darah  secara bahasa  berasal dari bahasa Inggris, yaitu “Blood transfusion”, yang berarti pindah tuang darah. Sedangkan secara terminologi transfusi darah adalah proses memindahkan atau memasukkan darah yang berasal dari donor kedalam tubuh resipien (pasien) melalui vena yang cocok golongan darahnya untuk menyelamatkan jiwa.

Transfusi darah berhubungan dengan kondisi medis seperti kehilangan darah dalam jumlah besar disebabkantraumaoperasisyok dan tidak berfungsinya organ pembentuk sel darah merah.

Tujuan dari transfusi darah ialah mengembalikan volume darah yang kurang, menambah friksi/komponen darah yang kurang serta sebagai tindakan teraphi pada kasus tertentu salah satunya pada kasus thalasemia.

Transfusi darah yang rutin dapat menjaga tingkat hemoglobin dan mendekati normal. Namun transfusi darah yang dilakukan berkali – kali juga mempunyai efek samping yaitu pengendapan besi dalam  tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan hati, jantung dan organ – organ  lainya, sehingga pada anak dengan thalasemia yang mendapatkan transfusi darah secara rutin atau berulang di indikasikan untuk diberikan therafi desperal. Therapi disperal yaitu obat cair yang diberikan di bawah kulit yang mempunyai tujuan untuk mencegah penumpukan FE dalam tubuh baik itu hemochromatosis (penumpukan FE di bawah kulit) atau hemosiderosis (penumpukan FE dalam organ). Pemasangan ini diberikan sebanyak 4-7 kali per minggu pasca transfusi darah.

Dan mari kita donor kan darah kita, karena sangat banyak yang membutuhkan bantuan darah. Bukankah seseorang mempunyai kualitas diri yang tinggi jika bisa memberikan manfaat bagi dirinya, orang lain dan lingkungan.

Sangat banyak penderita thalasemia yang membutuhkan bantuan kita

Semoga bermanfaat. Terima Kasih.

Daftar Pustaka

Cunningham FG,Mac donald PC, at all. 1995. William obstetrics 18thedition: EGC.

Howard, Martin R., and Peter J. Hamilton. 2008. Haematology Third Edition. Elsevier.

Markum AH, Ismail S.AlatasH. 1991. Buku ajar Ilmu Kesehatan anak. Jakarta: Bagian IKA FKUI.

Rakhmawati, Windy. 2009. Buku Ajar Keperawatan Pemasangan Desferal. Bagian Ilmu Keperawatan Anak Fakultas Ilmu Keperawatan Universitas Padjadjaran.

Available at : http://pustaka.unpad.ac.id/wp-content/uploads/2010/03/pemasangan_desferal.pdf (diakses pada tanggal 20 Mei 2015). Sembiring, Samuel P. K. 2010. Bisakah thalassemia disembuhkan?.Medan. [online].

Available at :http://www.morphostlab.com/artikel/bisakah-thalassemia-disembuhkan.html (diakses pada tanggal 20 Mei 2015)